En el lupus eritematoso sistémico (LES), al igual que en la mayoría de las enfermedades, existen diferencias étnicas y geográficas que deben tenerse en consideración. Se ha demostrado que ciertos grupos étnicos, como latinoamericanos, mestizos norteamericanos (ancestros amerindios y europeos), descendientes de africanos y nativos americanos, pueden desarrollar LES más precozmente, aunque en ocasiones el diagnóstico se realiza con mayor retraso que en otras poblaciones. Otras variables, como el coste y la disponibilidad de la medicación, también deben tenerse en cuenta al tomar decisiones, dado que son relevantes para la adherencia terapéutica.
En abril de 2016 se realizó una primera reunión en la Ciudad de Panamá, donde se plantearon los problemas clínicos más frecuentes en los pacientes con LES en Latinoamérica. Estos problemas se discutieron en una segunda reunión celebrada en Washington, en noviembre de 2016, donde se examinaron las mejores opciones farmacológicas para los problemas musculoesqueléticos, mucocutáneos, renales, cardiacos, pulmonares, neuropsiquiátricos, hematológicos, y para el síndrome antifosfolípido.
El papel de cada opción farmacológica se resumió en cada sección, y en todos los casos se consideraron en las recomendaciones los beneficios y riesgos, el grado de evidencia, los valores y preferencias, la accesibilidad y la aceptabilidad.
De entrada, los autores consideraron como terapia estándar (que denominaron SOC) el uso de hidroxicloroquina, con o sin corticoides en dosis bajas (≤7,5 mg/día de prednisona).
Las opciones terapéuticas –aunque hubo algunas diferencias según los diversos órganos o sistemas afectados– fueron las siguientes: 1) SOC; 2) SOC más metotrexato; 3) SOC más leflunomida; 4) SOC más belimumab; 5) SOC más abatacept, y 6) otras opciones (azatioprina, micofenalato mofetil, ciclosporina A o rituximab).
Manifestaciones musculoesqueléticas
Los autores consideraron que la terapia SOC es suficiente en la mayoría de los pacientes; en caso de necesidad, se pueden asociar otros inmunosupresores, preferentemente metotrexato.
Manifestaciones cutáneas
También consideraron las opciones de SOC más acitretina y SOC más atacicept.
El panel consideró que la opción SOC es adecuada en la mayoría de los pacientes, con un importante ahorro en costes sobre otras terapias. En caso de necesidad, puede asociarse otro inmunosupresor, preferentemente metotrexato.
Manifestaciones renales en el adulto
El panel recomienda el uso de SOC en asociación con otro inmunosupresor, como ciclofosfamida, micofenalato mofetil o tacrolimus. El balance resulta menos favorable para el uso de ciclofosfamida en altas dosis que para otras opciones terapéuticas.
Manifestaciones cardiacas
La opción más recomendada es SOC más colchicina. El belimumab puede utilizarse, pero parece aportar un escaso beneficio.
Manifestaciones pulmonares
El panel consideró que la opción más recomendable es emplear glucocorticoides i.v. en altas dosis junto con ciclofosfamida. La combinación de rituximab junto con dosis elevadas de corticoides constituye otra opción.
Manifestaciones neuropsiquiátricas
El panel consideró opciones válidas tanto el uso de glucocorticoides solos como combinados con rituximab o ciclofosfamida.
Manifestaciones hematológicas
- Anemia hemolítica. Se consideró una opción válida el uso de glucocorticoides solos en altas dosis o combinados con rituximab.
- Trombocitopenia grave. El panel consideró que el uso de rituximab o inmunoglobulinas i.v. ofrecía ventajas frente al tratamiento con altas dosis de glucocorticoides.
Síndrome antifosfolípido
El panel recomendó el uso de antagonistas de la vitamina K en pacientes con síndrome antifosfolípido e historia de enfermedad tromboembólica, manteniendo un índice normalizado internacional (INR) entre 2 y 3.
En los pacientes con síndrome antifosfolípido e historia de accidente cerebrovascular se consideró recomendable mantener un INR entre 3 y 4.
En las mujeres embarazadas con historia de síndrome antifosfolípido, el panel recomendó el uso de hidroxicloroquina junto con heparina de bajo peso molecular como primera opción.
En el caso de las manifestaciones renales, cardiacas y pulmonares, así como en el síndrome antifosfolípido con historia de tromboembolia venosa, dicha recomendación es consistente, con un alto nivel de evidencia; en el resto de situaciones consideradas, la recomendación es débil, con un bajo nivel de evidencia.
Pese a esta limitación, casi universal en las guías, el actual documento constituye una buena primera aproximación a los pacientes de este grupo étnico con LES generalizado, que, dados los movimientos migratorios mundiales, deben tenerse en cuenta, sobre todo en países culturalmente cercanos, como el nuestro.
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