La PPG es una enfermedad rara de la piel diferente de la psoriasis en placas. Cursa por brotes que se caracterizan por la acumulación de neutrófilos en la piel, lo que da lugar a pústulas dolorosas y estériles en todo el cuerpo. La evolución clínica difiere, ya que algunos pacientes presentan brotes recurrentes y otros tienen una enfermedad persistente con brotes intermitentes. Estos brotes afectan considerablemente a la calidad de vida del paciente y pueden dar lugar a complicaciones graves que pueden llegar a requerir hospitalización, como insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal y sepsis.
Pese a la clínica compleja y al impacto de los brotes de PPG, actualmente en España no existen guías en las que se establezcan indicaciones sobre las opciones terapéuticas sistémicas más adecuadas para la PPG.
En un estudio reciente, Eva Vilarrasa, dermatóloga del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (HSCP) y del Centro Médico Teknon (Barcelona) comenta que, «en España, la distribución de esta enfermedad es muy homogénea entre géneros, con una media de edad de presentación alrededor de los 50 años. Habitualmente los brotes que se ven en la consulta son desencadenados por infecciones, estrés o retirada de tratamiento corticoideo y afectan a áreas corporales muy extensas (41,3% del cuerpo). El conocimiento de esta entidad y sus manifestaciones clínicas pueden conseguir un diagnóstico y derivación temprano al dermatólogo, que se pueda instaurar el tratamiento adecuado cuanto antes y que disminuya la morbimortalidad asociada. De esta forma, probablemente evitaríamos o acortaríamos sus ingresos hospitalarios y también mejoraría la calidad de vida y estado emocional de los pacientes».
Con relación a la psoriasis pustulosa generalizada, Pedro Herranz, jefe del servicio de Dermatología del Hospital Universitario La Paz, declara: «A pesar de ser una entidad clásica en Dermatología, los dermatólogos no están habituados a evaluarla mediante escalas de gravedad, que ahora son imprescindibles para evaluar correctamente las necesidades de cada caso y su respuesta terapéutica».
«La incorporación de nuevas alternativas que permitan el control de la PPG, sobre todo por la rapidez que es necesaria en esta patología, abre nuevos horizontes para solventar necesidades que no estaban cubiertas. A pesar de que no es una patología frecuente, es importante la incorporación de soluciones terapéuticas con una buena relación entre efectividad y seguridad para los pacientes», señala Ricardo Ruiz Villaverde, Jefe de Servicio de Dermatología en Hospital Universitario San Cecilio (Granada)
«Los dermatólogos necesitamos acostumbrarnos a utilizar escalas de medida apropiadas y validadas para evaluar a los pacientes con PPG, por lo que hay necesidades formativas para los dermatólogos clínicos y evidentemente familiarizarnos con una nueva clase terapéutica no conocida hasta el momento con mecanismo de acción, posología y monitorización que difiere de los fármacos que hemos incorporado en nuestro arsenal en la última década en el control de pacientes con psoriasis moderado-grave», concluye Ruiz Villaverde.