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¿Se nos olvida la existencia de la fiebre botonosa?

La fiebre botonosa o fiebre exantemática mediterránea es causada por Rickettsia connori (RC), cocobacilo gramnegativo inmóvil de vida intracelular y transmitida habitualmente por su reservorio y vector, Rhipicephalus sanguineus o garrapata del perro. Un proceso que parece infradiagnosticado, ya que la clínica de fiebre y la erupción cutánea características se atribuyen muchas veces a síntomas gripales o a un rash por fármacos. De hecho, en España se declaran unos 300 casos al año, pero se asume que la incidencia real debe ser mayor. El que se presente más en verano, en zona rural endémica (Andalucía, Castilla-La Mancha, Castilla y León, Extremadura) y que sea más frecuente en varones jóvenes que contactan con perros pueden orientar para diferenciarlo de un proceso gripal.

Tras la picadura, RC origina una vasculitis con infiltrado mononuclear y microtrombos. Se afecta sobre todo a la piel, pero también puede afectar al miocardio, otros músculos e incluso meninges. El periodo de incubación oscila de 5 a 20 días, y la enfermedad debuta bruscamente con escalofríos, cefalea, fotofobia, malestar general, artralgias y mialgias y fiebre de 39-40 grados. El exantema suele aparecer de 3 a 5 días tras el inicio de la fiebre, siendo una erupción maculopapulosa, rojiza no pruriginosa que se extiende por toda la piel, incluidas palmas y plantas. Dura de 8 a 12 días.

Tras la sospecha diagnóstica es crucial buscar un punto de inoculación; una pústula, vesícula o úlcera indolora en zonas como la ingle, la axila, la región interdigital o el cuero cabelludo. Esta pústula termina ulcerándose y origina una escara negra rodeada de un halo eritematoso con adenopatías regionales. Como síntomas asociados pueden darse conjuntivitis bilateral (alguna vez hemorrágica), náuseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal con hepatoesplenomegalia. Aunque la afectación puede ser multiorgánica (corazón, pulmones, sistema nervioso central, páncreas, etc.), las alteraciones originadas suelen ser leves y pasajeras.

Analíticamente se ve una leucopenia inicial, pero luego es común una leucocitosis con neutrofilia. También se elevan los reactantes de fase aguda y puede haber hipertransaminemia, plaquetopenia, hipoalbuminemia, hiponatremia, elevación de la creatinina y de las enzimas musculares, así como aparición de inmunocomplejos circulantes y proteinuria. El cultivo de RC es complejo y en la clínica habitual no suele hacerse, siendo la serología (inmunofluorescencia indirecta) la forma más habitual de realizar el diagnóstico a posteriori, ya que en las fases iniciales suele ser negativa. Un aumento del título de anticuerpos de al menos 4 veces o un resultado positivo de IgM mayor de 1/64 o IgG mayor de 1/128 es indicativo de infección reciente. Se debe tener en cuenta la existencia de falsos positivos por otras rickettsias y de falsos negativos por tratamientos antibióticos asociados. En la práctica y en zonas endémicas, el cuadro se sospecha y se establece un diagnóstico clínico presuntivo, aunque no es infrecuente confundirla con meningitis, rubéola, sarampión, sífilis secundaria, leptospirosis y erupciones alérgicas.

El tratamiento se realiza con doxiciclina 100 mg/12 h, durante 7 días. En casos leves puede ser suficiente con tratamientos más breves, incluso de un solo día. En embarazadas y en niños debe indicarse claritromicina 500 mg/12 h o 7,5 mg/kg de peso cada 12 h. Otros antibióticos activos contra RC son ciprofloxacino y azitromicina. La mayoría de las veces esta enfermedad evoluciona favorablemente y se cura en días o semanas, incluso sin tratamiento; sin embargo, en personas de edad avanzada o en pacientes con patología asociada (insuficiencia cardiaca, diabetes, enolismo crónico...) pueden darse cuadros graves, con pericarditis, trombosis vasculares, meningoencefalitis, hemorragias digestivas, rabdomiolisis, infiltrados pulmonares, coagulación intravascular diseminada y shock séptico. La mejor profilaxis de la fiebre botonosa mediterránea consiste en la eliminación de las garrapatas de los perros junto a una adecuada educación sanitaria.

Resumen

  • La fiebre botonosa es la rickettsiosis más frecuente en los países de la cuenca mediterránea.
  • La transmite principalmente la garrapata del perro.
  • Sus rasgos clínicos son la fiebre y la aparición de una erupción cutánea característica.
  • La serología continúa siendo la forma más habitual de realizar el diagnóstico confirmatorio.
  • El tratamiento más usado es doxiciclina a dosis de 100 mg/12 h durante 7 días y su evolución es hacia la curación. 


Bibliografía
Hay CM, Shepard JAO, Hyle EP, Duncan LM. Case 23-2014: a 41-year-old man with fevers, rash, pancytopenia, and abnormal liver function. N Engl J Med. 2014; 371: 358-366.
Crespo P, Seixas D, Marques N, Oliveira J, Da Cunha S, Medico-Silvestre A. Mediterranean spotted fever: cas serie of 24 years. SpringerPlus. 2015; 4:272.

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